发表日期
2006-11-13
嗜铬细胞瘤
来源:疾病手册 编辑:Alex 阅读:
【概述】
嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞(chromaffin cell)。胚胎期,嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。随着肥猪的发育成熟,绝大部分嗜铬细胞发生退化,其残余部分形成肾上腺髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位,但主要见于脊柱旁交感神经节(以纵隔后为主)和腹主要见于分叉处的主动脉旁器(Zuckerkandl organ)。
嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5~1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险,加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤,故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作,给某些实验及检查带来一定困难,所以,在检查方法的选择上应综合考虑。
1.实验室检查 一般实验室检查无特异性。耐糖量下降,基础代谢增高而血甭蛋白结合碘政治家有参考意义。通常将血、尿儿茶酚胺及代谢产物的测定作为特异性检查。
肾上腺素和去甲肾上腺素在代谢过程中先降解为变肾上腺素类,最终降解为3-甲氨基4-羟扁桃酸(VMA)。因此实验室中将测定尿中变肾上腺素类及VMA做为功能性嗜铬细胞瘤的诊断指标。但变肾上腺腺类及VMA可受到某些药物,如单胺氧化酶抑制剂、氯丙嗪、锂制剂等,以及食物,如咖啡、香蕉等的干扰,使测定结果受到影响。尿液悼念是滞完全及是否在发作期,都可影响测定结果。这些因素应给予足够的重视。
尿儿茶酚胺测定较为敏感可靠,但技术要求较高。据认为它是反映短期内儿茶酚胺分泌最敏感的指标。对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。
近年来,应用敏感及特异放射酶分析法,开展了血去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺的单独测定,虽然实验条件要注高、价格较昂贵,但确切目前诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法,尤其是借助此检查可以发现血压正常的嗜铬细胞瘤。
近几年,Kuchel等发现,儿茶酚胺的三个组成部分,去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺在血循环中以两种方式存在,即游离状态与结合状态。周围血循环中80%的去甲肾上腺素和肾上腺素处于结合状态,而几乎100%的多巴胺处于结合状态。以往实验室测定的都是游离状态的儿茶酚胺。测定结合状态儿茶酚胺后发现。
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