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 发表日期
2006-11-13

先天性肿瘤

来源:疾病手册  编辑:Alex  阅读:

先天性肿瘤

(三)生殖细胞瘤:病程多较短,自发病至就诊短者10天,长者可达2年,平均7~8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状。 由于肿瘤易阻塞导水管,造成脑积水,产生头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征、头痛早期为阵发性,主要在额颞部,进行性加重。

肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体,特别是上丘,产生双眼上视障碍,少数并有下视障碍,双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时,则产生共济失调及眼球震颤等,肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状,出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。

由于松果体细胞受肿瘤压迫损害,突出的表现是性早熟现象,多见于男性儿童病人,生殖器及第二性征过早发育。

【辅助检查】

(一)颅咽管瘤:

(1)内分泌功能测定:垂体功能减退者,基础代谢率降低,糖耐量常呈低平曲线或下降延迟。T3、T4、FSH、LH等各种激素测定均可降低。

(2)头颅X线片:80%~90%的病人头颅平片有异常改变,主要表现有:①鞍区钙斑,②蝶鞍改变;蝶鞍常呈盆形扩大,少数亦可呈球形扩大,③颅内压增高征,约见于60%病人。

(3)颅脑CT扫描:均于鞍区显示肿瘤的轮廓,瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像,钙化组织则为高密度影像,囊腔为低密度。强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高。具有钙化、囊腔及强化影像增强三者,一般可以确诊。

(二)上皮样瘤:

(1)头颅X线片:常有颅内压增高的表现。

(2)颅脑CT扫描:显示为低密度影像,一般注射造影剂后影像不增强,个别的可见边缘有轻微增强。

(三)生殖细胞瘤:

(1)头颅x线平片:一般均显示颅内压增高征。约40%可见松果体异常钙化。在儿童出现钙化,或成人钙化超过1厘米者,均为病理性。

(2)CT扫描:大多显示高密度影像,亦可为等密度。常见钙化,两侧脑室扩大。注射对比剂后影像增强。

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