【流行病学】

颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5．1％～6．5％。 在先天性肿瘤中约占60％，约占鞍区肿瘤的30％，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性，男女比例约为2：1。可发生于任何年龄，多见于青年 和儿童，5～20岁者约占55％，80％以上在40岁以下。

上皮样瘤亦称上皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠 瘤，在颅内肿瘤中占1．2％～2．9％，男性略多于女性。最多见于青壮年。肿瘤虽为先天性，由 于生长缓慢，大多于成年后才出现症状。

生殖细胞瘤：此瘤约占颅内肿瘤的1．5％，男性明显多于女 性，均见于50岁以前，多见于10～20岁间。

【临床表现】

（一）颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5．1％～6．5％。 在先天性肿瘤中约占60％，约占鞍区肿瘤的30％，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性，男女比例约为2：1。可发生于任何年龄，多见于青年 和儿童，5～20岁者约占55％，80％以上在40岁以下。

（二）上皮样瘤：症状大多发展缓慢，自出现症状至就诊时间长的可达数十年，平均5年左右，各部位肿瘤的症状和体征分述如下：

(1)小脑桥脑角肿瘤：首发症状为三叉神经痛者占2／3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。

(2)中颅窝肿瘤：主要表现为三叉神经损害症状，常见面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱。

(3)脑实质内肿瘤：依肿瘤所在部位产生相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等，小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状，个别的枕下亦可有皮毛窦。

(4)脑室肿瘤：早期无症状或仅有轻微头痛头晕。肿瘤长大阻塞脑脊液循环时，则出现颅内压增高症状、侵及周围脑组织时，则可有相邻的脑症状。

(5)鞍区肿瘤：早期主要表现为缓慢进展的视力减退，日久可致视神经萎缩。

(6)硬膜外肿瘤：多起源于颅骨板障，向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高，大多无局限体征。